עמילואידים הם סיבים לא מסיסים עמידים לפרוטאז שנוצרו בגלל קיפול ( mis ) וצבירה של חלבונים מסיסים ( Rambaran and Serpell, 2008, Sabate et al., 2015). ההגדרה הראשונה של פריון ניתנה על ידי Prusiner (1982):

מכיוון שהתכונות החדשות של חומר הסרטן מבדילות אותו מנגיפים, פלסמידים, וירואידים, מונח חדש "פריון" מוצע לציון חלקיק זיהומי חלבוני קטן אשר עמיד בפני השבתה על ידי רוב ההליכים המשנים חומצות גרעין.

מחלות פריוניות רבות מאופיינות ב היווצרות סיבי עמילואיד ולכן חוקרים אחדים (אם לא רבים) רואים בפריונים תת-קבוצה של עמילואידים.

פריונים נחשבים תת-קבוצה של עמילואידים שבהם צבירת חלבונים הופכת לנצחתית ומדבקת.
_{( Sabate et al., 2015)}

עם זאת, היווצרות מבנה העמילואיד אינה חיונית לאי-התפשטות או התקדמות המחלה ( מור ואח ', 2014).

כאשר עכברים מסוג C57BL / 10 wild-type נדבקים תוך גולגולת בזן פרימון העכבר RML, PrP ^Sc מצטבר בפיקדונות לא-עמילואידים מפוזרים ופתולוגיה מוחית מובחנת על ידי ספוגיוזה של חומר אפור המסומן עבורו נקראים TSE. לעומת זאת, כאשר עכברים מהונדסים הומוזיגוטיים ל- PrP ^C חסרים עוגן GPI (Tg44 או עכברים "ללא עוגן") נגועים באותו זן RML, זמן הדגירה ארוך יותר ו- PrP ^{Sc sup > מצטבר ברובדי עמילואיד פריווסקולריים צפופים עם ספוגיוזיס של חומר אפור מעט או ללא. 9−11 PrP Sc עמילואיד דומה נראה בתצהיר ומחלה וכתוצאה מכך מוות נצפו בבני אדם עם סטייה עצור קודון בחלק C- מסוף ברצף PrP, וכתוצאה מכך הדור של PrP חסר עיגון GPI קבוצה וכן כמה שאריות חומצות אמיניות. 13−16 לפיכך, עיגון GPI של PrP C לקרום הפלזמה נראה כגורם ראשוני הקובע את סוג ה- PrP Sc} בתצהיר ופיתוח פתולוגיה מוחית.

ניתן לומר כי חלבון הפריון PrP ^C הוא עמילואידוגני אבל זה לא עמילואיד.

ישנם פטריות לא פתוגניות (ולמעשה שימושיות ). רבים מהפריונות המועילות הללו יוצרים גם את המבנה העמילואידי (כמו), אך הם יכולים להיות מפורקים על ידי מלווים ( Wickner et al., 2018). כעת שוב, אין זה הכרחי כי פריונים מועילים אלה יוצרים מבנה עמילואיד.

פריונים (המוגדרים "חלבונים מדבקים") אינם צריכים להיות עמילואידים. הפרוטאז הזעיר B (Prb1p) של Saccharomyces cerevisiae מיוצר כמבשר לא פעיל שנבקע בדרך כלל ומופעל כך על ידי פעולת פרוטאז A (Pep4p) [32]. עם זאת, בהיעדר Pep4p, Prb1p פעיל בוגר יכול להפעיל קודמו משלו [33]. הפעלה עצמית זו יכולה להתפשט ולעבור מתא לתא בצורה מדבקת, מתנהגת כמו פריון ושמה [BETA] [34]. בהיעדר Pep4p, [BETA] נחוץ להיווצרות מיוזה ונבגים ולהישרדות בשלב נייח [34]. זהו אפוא פריון פונקציונלי.

[SMAUG ⁺ ] היא דוגמה נוספת לפריון שמרים שאינו עמילואיד ויש לו השפעות מועילות ( Chakravarthy et al., 2019 ו- Itakura et al., 2019; קבוצת Jarosz). בניגוד ל- Prb1p, [SMAUG ⁺ ] למעשה יוצר אגרגטים המתפשטים על עצמם.

סיכום שלי

פריונים ידועים רבים הם עמילואידוגניים יכול לעבור לצורת עמילואיד. עם זאת, על פי ההגדרה, פריונים הם "מדבקים" או במילים אחרות, חלבונים שמפצים את עצמם. מה שמתאים כפריון תלוי בהגדרה שלנו. אופן הפעולה של הפריונים הידועים ביותר מזרז שינוי בקפל החלבון. Wickner et al (כפי שצוטט לעיל) הסיבה שההגדרה המקורית אינה כוללת במפורש את אופן הפעולה ולכן חלבונים המפעילים את עצמם באמצעות פרוטאוליזה צריכים להיחשב גם כפריונים. הקבוצה של ירוש הראתה דוגמה לפריון שאינו עמילואיד היוצר אגרגטים המתפשטים על עצמם. סביר מאוד להניח כי יותר חלבונים כאלה יתגלו בעתיד הקרוב.

בכל מקרה, "עמילואיד" הוא מאפיין מבני ואילו "פריון" הוא מאפיין פונקציונאלי והם אינם יכולים להיחשב כמשנה / סופר-סט של אחד את השני, גם אם הם במקרה מתואמים.

השורה התחתונה היא:
עמילואיד הוא סוג של מבנה חלבון על-מולקולרי שנוצר לעיתים קרובות על ידי חלבונים פריוניים רבים. עם זאת, לא כל החלבונים היוצרים עמילואידים הם פריוניים ולא כל פריונים יוצרים בהכרח עמילואידים.